肺动脉高压是临床医师较为棘手的疾病，2007年11月中华心血管病杂志发表“肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识”，规范了肺动脉高压的定义与分类，提出右心导管检查是诊断的金标准，6min步行距离试验和Borg呼吸困难分级作为肺动脉高压运动耐量和功能评价的指标，提出急性肺血管扩张试验是药物选择的标准，使肺动脉高压的治疗更加系统和规范。

肺动脉高压是指多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，导致右心衰竭的病理生理综合征。其诊断标准是海平面状态下，静息时右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg和／或肺动脉平均压＞25mmHg 或运动时肺动脉平均压＞30mmHg，肺毛细血管压力≤15mmHg。根据特发性、家族性和各种原因所致肺动脉高压进行分类，左心病变、呼吸系统疾病和（或）缺氧；慢性血栓和（或）栓塞性肺高压以及肿瘤等均能导致肺动脉高压。
　
肺动脉高压的发病机制与以下因素相关：肺血管平滑肌C K通道表达或功能异常，内皮功能变异引起肺血管收缩；累及血管壁各层的内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞等过度分化增生致使肺血管重塑；炎症细胞在肺动脉高压病变部位广泛存在，并伴有促炎症介质明显升高；凝血状态异常，在弹性动脉和微循环血管中形成血栓。

肺动脉高压可根据病史和辅助检查确定诊断。早期常见有活动后气短、乏力、晕厥或眩晕等症状，提示心输出量已明显下降；询问是否存在引起肺动脉高压的危险因素和接触史，既往有无习惯性流产的家族史。体检可有肺动脉高压的体征，如肺动脉区第二音亢进，有收缩期喷射音，三尖瓣区返流性杂音，晚期多有右心功能不全体征。应注意是否合并紫绀、杵状指/趾，遗传性毛细血管扩张症等体征。辅助检查包括心电图、X线、超声心动图、肺功能评价、肺通气灌注扫描、急性肺血管扩张试验、胸部CT、睡眠监测、右心导管，必要时行肺动脉造影等。心电图缺乏特异性，但有助于评价病情严重程度、治疗是否有效，心电图表现为I呈大S波，右室肥厚，右胸导联ST-T改变，但心电图正常也不能除外肺动脉高压。X线可见肺动脉段突出，周围肺血管稀疏的截断现象，右房右室扩大和原发疾病征象。超声心动图是诊断的最重要非创伤性检查方法，可以估测肺动脉收缩压，评估病情严重程度和预后，确定有无心脏和大血管畸形。肺功能评价有无通气和换气障碍；睡眠检测有无阻塞性睡眠呼吸障碍；胸部CT显示肺间质、肺血管和胸腔病变；肺通气灌注扫描评价肺栓塞。右心导管检查可以准确测量肺动脉压力，获取心脏各腔室和大血管的压力和血氧饱和度，体、肺循环阻力及心输出量、心搏指数各项指标，推荐用带气囊的4腔或6腔漂浮导管检测。采用依前列醇，腺苷，NO进行急性肺血管扩张试验，判断肺血管病理改变程度和可逆性，提示有较多的肺血管处于痉挛状态，PVR下降＞50%预后优于较低患者，阳性者使用钙通道阻滞剂可显著改善预后。阳性标准为：肺动脉收缩压降低至40mmHg或更低；肺动脉平均压降低幅度≥10mmHg；心输出量不降低（升高或至少不变）。肺动脉造影检查指征为临床怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不能提供充分证据的术前评价，需要了解肺血管受累程度的肺血管炎和肺动脉内肿瘤。

6min步行距离试验是评价肺动脉高压患者活动耐量的最重要检查方法，判断治疗是否有效的关键指标，与Borg呼吸困难分级结合评价心肺功能状态。肺动脉高压功能评级，根据NYHA心功能分级标准修订。

肺动脉高压的诊断建议：

I类：1.疑诊者行右心导管检查，明确诊断并判断程度；2.行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案；3.超声心动图检查左心或右心功能、心脏疾病和心腔大小; 4.急性肺血管扩张试验;5.常规进行6min步行距离试验，以评价活动耐量、疾病程度、治疗反应及预后;6.对无明确病因者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查。 

Ⅱa类：1.疑诊者行超声心动图估测肺动脉压，有无右房扩大、右室扩大及心包积液等心脏异常;2.肺功能检查和动脉血气分析是否存在肺疾病;3. 肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图，有助于及早发现; 4.系统性硬化患者应定期（每6－12月）进行肺功能检查以明确是否存在肺血管疾病或肺间质疾病。

Ⅱb类: 疑诊时采用1.心电图评估确诊者的预后;2.胸部X线发现肺动脉高压征象;3.多普勒超声检查是否存在心内或大血管分流; 4.急性肺血管扩张试验。

肺动脉高压治疗

传统治疗：1.吸氧治疗指征为动脉血氧饱和度≤90%；先天性体-肺分流性心脏病所致肺动脉高压无此限制；2.合并右心功能不全者给予利尿剂；3.地高辛绝对指征：心输出量≤4 L/min，心指数≤2.5 L/min/m2，右心室明显扩张、基础心率≥100次/分、室率快的房颤等；4.对抗肺动脉原位血栓形成，可用华法林使INR1.5～2.5；5.右心衰竭首选多巴胺正性肌力药物。

肺血管扩张剂:1.钙通道阻滞剂可使急性肺血管扩张试验阳性者获益。从小剂量开始，逐渐递增至最大耐受剂量，维持1年再次行右心导管评价是否敏感，持续敏感者继续应用。2.前列环素类药物:起效迅速，作用时间较短，建议5～20μg吸入 6-9次/d。 3.内皮素受体拮抗剂波生坦疗效明显，但有潜在的肝脏毒性，建议治疗期间每月监测1次肝功能。4.磷酸二酯酶抑制剂如西地那非20mg 2/d。 5.联合治疗; 6.其他: NO吸入，房间隔造口术仅适于重度肺动脉高压且无房间交通者，肺移植术、基因治疗尚未在临床推广应用。

肺动脉高压治疗建议

Ⅰ类：吸氧治疗，使动脉血氧饱和度始终维持≥90% ；缺乏血管扩张试验阳性证据，不能仅凭借经验用钙通道阻滞剂；如不适合钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，建议长期应用波生坦治疗。

Ⅱa类：特发性肺动脉高压应用华法林抗凝治疗；不合并右心功能衰竭且血管扩张试验阳性，应予钙通道阻滞剂治疗；WHO功能Ⅲ级肺动脉高压，如不适合钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，可长期吸入伊洛前列素；WHO功能IV级，可用波生坦治疗。
 
Ⅱb类：结缔组织病或先心病相关肺动脉高压应行急性肺血管扩张试验，并可考虑抗凝治疗；WHO功能分级IV级，可选择伊洛前列素治疗；WHO功能分级Ⅲ级，可选择西地那非或伐地那非治疗。

Ⅲ类：未行急性肺血管扩张试验，仅凭经验对肺动脉高压患者用钙通道阻滞剂治疗；WHO功能分级Ⅲ级或Ⅳ级者选择前列腺素E1地尔治疗；WHO功能分级Ⅲ级或Ⅳ级者选择ACEI或ARB治疗。

“肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识”指南的发表对肺动脉高压诊断和治疗有指导性的意义，使我们更深刻、更系统的认识此种疾病，规范在临床实践中摸索、掌握、研究肺动脉高压的诊治。